ما هي متلازمة فيكساس "vexas"؟ الاعراض والاسباب وهل هو معدي؟

بعد اكتشاف مرض نادر في مصر بمستشفيات قصر العينى لمريض عمره 72 عاماأعلنت وزارة الصحة والسكان المصرية رسميا عن تسجيل أول حالة من مرض vexas، وهو مرض نادر عالميا حيث يؤكد الخبراء أنها تصيب واحدًا من كل 13000 شخص في الولايات المتحدةوكان أول اكتشاف لـ VEXAS كان فى عام 2020 من خلال معهد الصحة القومى الأمريكي بعد بحث 7 سنوات للوصول لهذا المرض .

ما هي متلازمة فيكساس؟

باختصار تعني "الالتهاب الذاتي" وهي حالة مرضية نادرة تحدث عندما يكون لديك طفرة جينية معينة.تسبب التهابًا في جميع أنحاء الجسم وقد تكون قاتلة.حيث يهاجم جهازك المناعي لجسمك عن طريق الخطأ بدلاً من حمايته.حيث لا يستطيع الجهاز المناعي التمييز بين ما هو نافع وما هو ضار ويقوم بمهاجمة الأنسجة في جميع أنحاء جسمك ويسبب الالتهاب والتورم قد تكون متلازمة فيكساس قاتلة إذا لم يتم علاجها. وبالتحديد تؤثر علي الاتي :

الأوعية الدموية-الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف )-الدم 

الجلد - الدم - العيون - الرئتين - المفاصل - الخصيتين - نخاع العظم

أعراض متلازمة فيكساس

نقص الأكسجين وضيق تنفس وصداع - طفح جلدي - ألم المفاصل - حمى- سعال - تورم - أحمرار في العين -التهاب وتورم الخصيتين

الاسباب التي تسبب متلازمة فيكساس  

1- الطفرات الجينية في الحمض النووي 

2- الرجال أكثر عرضة للإصابة خاصة الذين تتجاوز أعمارهم عن 50 عامًا.

مضاعفات متلازمة فيكساس :

إذا وصل  الالتهاب الي نخاع العظم يمكن أن يكون مرض متلازمة فيكساس قاتلاً.

 تشخيص متلازمة فيكساس:

الفحص البدني والجيني.تؤخذ عينة من دمك أو بشرتك أو شعرك أو أنسجة أخرى  إلى مختبر.بحثًا عن طفرة UBA1 التي تسبب متلازمة فيكساس.

علاج متلازمة فيكساس :

1- وصف الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب.

2- أعطاء مثبطات المناعة لتهدئة استجابة جهازك المناعي.

3-زرع نخاع العظم في حالة أصابة نخاع العظم.

مرض vexas, مرض vexas معدي, مرض vexas syndrome, vexus score, متلازمة فيكساس, vexes, vexus, vexas syndrome.